風溼熱是A群鏈球菌引發的全身性疾病,通常在細菌引起咽喉炎後兩周至四周出現症狀,影響的範圍廣及關節、心臟、皮膚及腦部等器官,其中以心臟的侵犯最為嚴重。一旦波及心臟瓣膜,可能造成慢性而長期進展的傷害,需要一直服藥預防甚至手術治療,也就是俗稱的風溼性心臟病,值得家長注意。
風溼熱的流行病學與診斷
風溼熱最常發生在5~15歲的孩童,3歲以下的小孩很少感染,臺灣的發生率大約是萬分之二。開發中或未開發國家、環境衛生不良,或是醫療資源不易取得的地區,較容易發生風溼熱的感染病例。
目前風溼熱的診斷是以2002年美國心臟協會和Jones共同協定出的準則作為依據,分為主要表現和次要表現:
- 五個主要表現:邊緣性紅斑、心臟炎和瓣膜炎、移轉性關節炎、中樞系統侵犯(如舞蹈症)、皮下結節。
- 四個次要表現:關節疼痛、發燒、發炎指數升及心電圖異常(PR區間延長)。
一旦有A群鏈球菌感染的證據,加上有兩個主要表現,或是一個主要表現與兩個次要表現,就可診斷為風溼熱。
風溼熱的臨床進程
感染A群鏈球菌後,如果沒有及時治好,可能引發身體很多部位的併發症,其中有5個主要的部分:
- 心臟炎:通常是風溼熱最早出現的問題,一開始無症狀,卻會逐步造成心內膜、心外膜、心肌或是心瓣膜的全心臟炎。心臟炎的病人中,約有50%會有後續瓣膜的損壞。
- 關節炎:症狀通常維持數天至一周,常影響膝關節、踝關節、肘關節以及腕關節。各個關節開始發作的時間不一致、可能互相重疊,但常有從這個關節移轉到另一關節的感覺,因此又稱為移轉性多發性關節炎。青少年或成人比小孩更容易出現關節侵犯。關節炎通常是風溼熱最早出現的症狀,可以用藥物治療加以改善。
- 舞蹈症:出現突發的非自主運動、肌肉萎縮、情緒異常等,舞蹈症可以持續八個月之久。
- 邊緣性紅斑:皮膚出現粉紅色、不會癢的戒指型紅斑。有急性心臟炎的病人身上會較早出現紅斑,而紅斑可能持續到其他症狀都消失了還存在。
- 皮下結節:硬而無痛,通常會出現在骨頭突出處或靠近肌腱的伸展側,結節的數目平均3~4個。
值得一提的是,上述症狀的舞蹈症、皮膚紅斑和關節炎通常會自行恢復,但心臟炎可能導致嚴重且永久的後遺症,是風溼熱最重要的預後因子。
風溼性心臟病
風溼性心臟病是風溼熱最嚴重的後遺症,也是後天性瓣膜性心臟病最常見的原因。風溼熱病人中有65%罹患瓣膜性心臟病,通常在風溼熱的10~20年間逐漸形成,二尖瓣逆流與主動脈逆流是瓣膜受破壞後最常見的早期表現,嚴重的二尖瓣鈣化導致的二尖瓣狹窄則是晚期最典型的現象。二尖瓣可以說是風溼熱最常被影響的瓣膜,主動脈瓣次之,透過心音聽診以及心臟超音波檢查就可以篩檢並了解瓣膜受損的嚴重程度。
風溼熱的治療
目前對於風溼熱的治療有三大面向:急性症狀緩解、滅除鏈球菌、預防感染並避免復發。
- 營養、臥床休息等支持性療法,減少心臟的負荷。
- 抗發炎、免疫抑制劑:阿斯匹靈是最主要的抗發炎藥物。
- 完整的抗生素療程:確定感染A群鏈球菌後,即使沒有臨床症狀,也要接受完整抗生素療程。
- 心臟炎治療:當出現嚴重心臟炎(包括心臟擴大、鬱血性心衰竭、第三度心臟傳導阻滯)時,應以心衰竭模式治療,若藥物無效時,便須考慮瓣膜手術。
風溼熱的預防
在風溼熱已產生瓣膜損傷下,目前並無有效減緩瓣膜破壞的方法,因此預防風溼熱是避免風溼性心臟病的最有效方式。
最基本而有效的預防是只要感染鏈球菌咽喉炎,尚未發生風溼熱時,一定要好好用抗生素治療;若有發生過罹患風溼熱,因為易復發、易進展為風溼性心臟病,預防的重點則是阻止鏈球菌咽喉炎再發,需要每月肌肉注射長效性盤尼西林,不適宜打針者則用口服抗生素。對盤尼西林過敏者則每天服用其他種類抗生素長期預防,直到醫師認為可以停止為止。如果已經有嚴重的瓣膜損壞或是接受過瓣膜手術的人,終身接受藥物預防是最好的策略。
一個因為細菌引起的疾病,卻不像一般細菌的治療經驗,好了就結束療程。風溼熱的細菌治療是一個長期戰爭,需要終生小心;風溼性心臟病則是烽火下的破壞結果,減少戰爭規模(細菌控制得宜),心臟瓣膜破壞就愈少。正確的觀念,是預防風溼熱與風溼性心臟病最好的策略。