[親子健康]可怕的小蝴蝶——紅斑性狼瘡#紅斑性狼瘡治療

全身性的紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus，簡稱SLE，以下同簡稱），是一種自體免疫疾病，使全身的血管和結締組織發炎而導致多重器官病變。據長庚兒童醫院統計，此病在臺灣的盛行率大約每10萬人中有６人罹病，此外，因為女性荷爾蒙會增加自體抗體的產生，所以SLE好發於女性，男女比約１：９，發病的高峰期是在青春期附近，但是也有２歲就被診斷出來的。若能及早發現、及早治療，就可以避免嚴重的併發症，所以對於此病的警訊症狀，家長宜有所認識。

SLE的致病機轉尚未完全確定，一般認為和基因（遺傳）、荷爾蒙與環境因素（包括病毒、藥物、紫外線等）都有關聯，約10％ SLE病人的一等親也是SLE患者，而相較於一般人，在SLE病人的家族成員中，有自體免疫疾病的比例也高很多。有這種體質的人，在受到外來因素如感染、藥物或光照等刺激後，造成免疫系統失調，產生了一些自體抗體或免疫複合物，就會表現出多樣性的症狀。

SLE病人的症狀差異性很大，有些人可能一發病就很嚴重，有些人卻終身症狀都相當輕微。大多數病人的臨床表徵是反覆性的發作和緩解，若能妥善治療，甚至可以達到完全緩解。

美國風溼病醫學會訂出11個診斷SLE的項目，只要符合４項以上即可確定診斷：

1.臉頰出現紅斑，有時會跨過鼻樑，像蝴蝶的形狀。

2.圓盤狀的紅斑皮疹。

3.皮膚對陽光過度敏感。

4.口腔潰瘍。

5.關節炎。

6.肋膜炎或心包膜炎。

7.腎臟病變：尿蛋白每天大於0.5公克或出現細胞性尿圓柱。

8.神經系統病變：在沒有使用藥物以及代謝正常情況下，出現癲癇發作或是精神狀態改變。

9.血液病變：例如溶血性貧血、白血球的數目小於4000/mm³、淋巴球的數目小於1500/mm³，或是血小板少於10萬/mm³。

10.免疫病變：病人血液出現異常抗體，例如抗DNA抗體、抗Sm抗體、抗磷脂抗體，或偽陽性的梅毒血清反應持續六個月以上。

11.血中抗核抗體（ANA，antinuclear antibody）呈現陽性。

此外還有一些常見但沒有列入診斷標準的症狀，例如大量掉頭髮、手指末梢遇冷時改變顏色（雷諾氏現象）、發燒、胃口不佳、疲倦、虛弱、體重減輕等。和成人比較起來，兒童較常出現的症狀是皮疹、發燒、關節炎和不明原因的淋巴結腫大。兒童期就發病的SLE因為病程變化快，而且容易侵犯腎臟和神經系統，其預後往往比成人差。

SLE的治療，原則上以藥物為主，依據疾病的嚴重程度會使用不同的藥物。常用的藥物有：

1.類固醇：是治療SLE最重要的藥物，能在短時間內改善發炎，抑制自體免疫反應。在嚴重病症或是要搶救急速惡化的器官功能時，甚至要靜脈注射高劑量類固醇（脈衝式療法）。長期的副作用則有月亮臉、水牛肩、消化性潰瘍、免疫力降低、高血壓、高血糖、骨質疏鬆等。通常在病情得到控制後，醫師便會減低劑量。

2.非類固醇抗發炎止痛劑（NSAID）：對關節炎、肌肉發炎最有效；副作用是腸胃不適。

3.抗瘧疾藥物（hydroxychloroquine）：對日晒後的皮疹最有效，另外也可以抑制疾病活動度，延長症狀緩解期。副作用是噁心、嘔吐和腹瀉，因為有可能造成視網膜病變，必須定期檢查眼睛，此外，也不宜使用於年齡較小的孩童。

4.免疫抑制劑：多用於急性期，特別是腎炎或腦炎。對於類固醇治療效果不佳或是無法長期忍受高劑量類固醇副作用的病人，也可以使用免疫抑制劑，副作用則是發燒、感染及抑制骨髓造血功能，所以必須定期接受抽血檢查，若有發燒或不適時，應盡快就醫。

除了藥物之外，SLE病人的日常生活還須注意下列事項：

1.防晒：陽光或紫外線會引發SLE皮疹，甚至使病情全面惡化，所以務必做好防晒。陽光強烈時，應減少戶外活動，而外出時最好都戴帽子或準備遮陽衣物。

2.飲食：因使用類固醇可能造成骨質疏鬆，所以應補充鈣質，例如牛奶、小魚乾等。另外，若有腎炎或高血壓等問題，須限制鹽分以減少身體水分的滯積，最好採低鹽飲食。

3.保持生活作息正常，避免熬夜，培養適度運動的習慣。

4.預防感染：因病童的免疫力較差，應與生病者保持距離。在疾病流行時期，應避免到人多的地方。

5.因血小板下降會造成體內出血或體表瘀青，應避免受傷或過於劇烈的運動。

6.家人心理上的支持：SLE是慢性病，病人難免會有心情低落的時候，尤其是青少年，對身體外貌、同儕眼光都會特別在意，此時，家人的陪伴和安慰就格外重要，必要時，也可以尋求心理諮商等專業協助。

SLE已非不治之症，對疾病有正確的認識，與醫師充分合作，積極治療，定期監測病情並調整藥物，病人通常可以維持不錯的生活品質。希望此文能幫助SLE病童與疾病和平共處、順利成長。

   文／洪嘉蔚　臺北市立聯合醫院仁愛院區小兒科醫師